[이런병 아세요]루게릭 병, 근육 약해지고 호흡장애

근위축성 측삭경화증(ALS)은 1830년 벨(Bell)이란 의사에 의해 처음 보고됐다. 1930년대 이 질병을 앓았던 유명한 미국의 야구선수 이름을 따 ‘루 게릭(Lou Gehrig)병’으로도 불린다.

ALS는 운동신경을 다스리는 대뇌와 척수의 세포가 선택적으로 파괴돼 근육이 약해지는 질환. 병이 언제 시작되었는지 모를 정도로 서서히 진행되는 게 특징이다. 환자는 우연히 손가락 움직임이 서툴거나 손가락 사이의 근육이 위축된 사실을 발견한다. 나중에는 사지의 근력이 떨어지고 호흡장애 증세가 나타난다. 발병빈도는 인구 10만명당 한명꼴.

환자 중 10%는 유전성을 보이지만 대부분은 후천적으로 발병된다. 어떤 원인에 의해 시작되며 어떤 과정에 의해 점차 악화되는지 아직 밝혀지지 않았다.

ALS가 의심되면 근전도 근조직 검사를 실시한다. 비슷한 증상을 나타내는 다른 질환인지 구별내기 위해선 MRI 혈액검사 등을 실시한다. 식사는 종전대로 유지하고 음식을 삼키는 기능에 장애가 있을 경우 음식물이 기도로 들어가지 않도록 조심한다. 너무 딱딱한 음식물보다는 부드러운 유동식을 먹는다. 토코페롤 비타민C 리루텍 메라토닌 등이 최근 처방되는 약이다. ALS환자는 규칙적으로 걷는 것이 가장 좋다.

(도움말〓서울대병원 신경과 이광우교수)