환자 1125명 대상 최대 30년간 추적 연구 수행 연구팀, 수술 10년 후 합병증 ‘우심측→좌심측’
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완전 대혈관 전위는 선청성 심장질환으로, 출생 직후 수술을 하지 않을 경우 1년 내 사망할 위험이 높은 것으로 알려졌다. 국내 연구팀이 이 질환의 수술 환자 1125명을 추척 연구한 결과 수술 후 생존률이 30년까지 90% 달하는 것으로 나타났다.
서울대병원에 따르면 이상윤 소아청소년과 교수와 조화진 전남대병원 소아청소년과 교수 연구팀은 1990년부터 2015년까지 국내 10개 상급종합병원에서 대동맥 전환술을 받은 환자 1125명을 대상으로 최대 30년(중앙값 14.5년)에 걸친 추적 연구를 수행한 결과를 8일 발표했다.
완전 대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥의 위치가 서로 바뀌어 연결된 선천성 심장질환이다. 전체 선천성 심장질환의 5~7%를 차지한다. 정상 심장은 ‘심장-폐-심장-전신’ 순으로 혈액을 순환시켜 산소를 공급하지만, 완전 대혈관 전위는 혈관이 거꾸로 연결돼 있어 산소가 온몸으로 전달되지 못한다. 혈관을 정상 위치로 교정하는 대동맥 전환술(Arterial Switch Operation)이 표준 치료로 자리 잡으면서 환자들의 생존율이 크게 향상됐다. 하지만 국내 환자의 장기 예후 데이터가 부족해 성인기 이후의 관리 전략을 세우는 데는 한계가 있었다.
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연구 결과 전체 환자의 수술 후 생존율은 10년 91.3%, 20년 90.7%, 30년 88.9%로 나타났다. 하위군별 30년 생존율은 단순형군이 91%로 가장 높았고, 타우시그-빙 기형군이 75%로 상대적으로 낮았다.
또한 에크모 등 기계적 순환 보조가 필요했던 경우, 초기 입원 기간 중 재수술을 시행한 경우, 영구 심박동기 삽입이 필요했던 경우 사망 위험이 유의하게 컸다. 연구팀은 “수술 직후의 안정적인 회복이 장기 생존에 중요한 영향을 미친다는 점을 시사한다”라고 밝혔다.
수술 이후 추가적인 수술이나 시술을 의미하는 재중재의 누적 발생률은 수술 후 10년 14.5%, 20년 20.2%, 30년 29.2%로 확인됐다. 우심실 유출로 및 분지 폐동맥 협착은 재중재의 가장 흔한 원인으로, 주로 수술 후 10년 이내에 집중됐다. 수술 10년 이후부터는 좌심실 유출로 및 신대동맥 관련 재중재가 점차 증가하는 양상을 보였다. 특히 수술 당시 대동맥 축착이나 단절 등 대동맥궁 기형을 동반한 환자는 재중재 위험이 약 2.5배 높은 것으로 나타났다.
연구팀은 장기 생존자에서 시간에 따라 구조적 합병증의 양상이 변화한다는 점을 확인했다. 수술 초기에는 분지 폐동맥 협착(7.9%) 등 ‘우심측’ 문제가 재중재의 가장 빈번한 원인이었다. 하지만 수술 후 10년이 지난 시점부터는 대동맥 뿌리가 비정상적으로 확장되는 신대동맥 근부 확장(18.4%) 등 좌심측 문제가 주요 관리 대상으로 나타났다.
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이상윤 서울대병원 소아청소년과 교수는 “이번 연구는 세계 최대 규모의 코호트를 구성해 최장 30년에 걸친 예후를 분석했다는 점에서 학술적 의의가 있다”라고 말했다. 이어 “특히 합병증 발생 양상이 시기별로 변화하는 것을 확인한 만큼, 향후 환자를 위한 생애주기별 맞춤형 관리 전략 수립에 중요한 근거가 될 것”이라고 덧붙였다.
최은화 소아암·희귀질환지원사업단장은 “이번 연구는 국내 다기관 협력을 통해 선천성 심장질환 환자의 장기 예후를 체계적으로 분석한 의미 있는 성과”라고 밝혔다.
한편, 이번 연구는 이건희 소아암·희귀질환지원사업단의 지원을 받아 수행됐다. 연구 결과는 캐나다 심혈관학회 공식 학술지인 ‘Canadian Journal of Cardiology’ 최신호에 게재됐다.
[서울=뉴시스]