건강하게 보이던 7세짜리 어린 소년 빌리는 플로리다의 집에서 잠을 자다가 수수께끼처럼 세상을 떠났다. 건강하게 보이던 19세의 소녀도 수영을 아주 잘하는 편이었는데도 불구하고 수영장에서 거의 익사할 뻔한 경험을 한 다음 세상을 떠났다. 건강하게 보이던 30세의 여성은 축구를 한 다음에 수돗가로 물을 마시러 갔다가 그대로 쓰러져 사망했다.
▼유전자 돌연변이가 원인▼
이 세 사람의 사망원인은 ‘긴(long) QT 신드롬’이라는 심장질환이었다. 지난해 미국에서 이 질환으로 인해 목숨을 잃은 어린이와 젊은 성인들은 무려 4000명에 이른다.
긴 QT 신드롬은 유전자의 돌연변이로 인해 생기는 유전성 질병으로, 심장근육이 갑자기 세동(빠르고 얕게 박동하는 것)하기 시작하면서 피가 순환을 하지 못하게 된다. 이 때 몇 분 안에 심장에 충격을 주어 심장박동을 정상으로 되돌리지 않는다면 살아남을 가능성은 매우 적다. 긴 QT 신드롬을 가진 환자의 심장이 갑자기 세동을 하도록 자극하는 요인으로는 수영 등 격렬한 운동이나 강렬한 감정 등이 꼽히고 있다.
▼평소 심장박동간격 길어▼
그러나 긴 QT 신드롬을 가진 환자들 중 3분의 1이 평소에는 아무런 증세를 나타내지 않기 때문에 진단이 어렵다. 의사들은 젊은 운동선수들의 이유를 알 수 없는 갑작스러운 죽음 중 대부분이 긴 QT 신드롬으로 인한 것으로 추측하고 있다.
긴 QT 신드롬이라는 병명은 심전도상에서 심장의 박동 간격을 의미하는 QT라는 용어에서 유래한 것이다. 병명에서 알 수 있듯이 긴 QT 신드롬을 갖고 있는 사람의 QT는 정상인보다 약간 길다. 그러나 어린이와 젊은이들이 심전도 검사를 받는 경우는 아주 드물기 때문에 환자들은 대부분 자신이 긴 QT 신드롬을 갖고 있다는 사실을 모르는 경우가 많다.
‘부정맥으로 인한 돌연사 재단’은 이유 없이 기절을 한 경험이 있거나 가족 중에 젊은 나이에 돌연사를 한 사람이 있는 경우에는 반드시 심전도 검사를 받아야 한다고 강조하고 있다.
▼격렬한 운동뒤 주로 발생▼
현재 긴 QT 신드롬의 치료제로는 아드레날린 작용 억제제가 가장 많이 쓰이고 있다. 환자의 90%에서 아드레날린 작용 억제제는 심장의 박동을 정상으로 유지하는 데 효과를 보이고 있다. 아드레날린 작용 억제제가 효과를 보지 못하는 경우에는 페이스메이커(심장박동 조절장치)라는 장치를 심장에부착해서심장박동을조절하거나, 심장의박동이상을즉시 감지해서 바로잡을 수 있는 자동 세동제거기를 이용한다.
(http://www.nytimes.com/library/national/science/health/102699hth―brody.html)