新生兒心髒長在體外 國內首例成功存活

今年4月10日，位于首爾松坡區的首爾峨山醫院新館分娩室。壹名在母親腹中孕育38周後誕下的嬰兒，心髒存在嚴重問題。本應保護心髒的胸骨缺失，胸腹部皮膚組織也未正常形成，導致心房裸露在外跳動。嬰兒啼哭時，胸部受力會使心髒及部分肺組織被擠出體外。如此情況難以維持生命。

首爾峨山醫院17日表示，患有罕見疾病心髒異位症、壹度命懸壹線的女嬰朴瑞璘，在出生8個月後，經過醫療團隊的精心照料，于近日出院。心髒異位症是壹種心髒長在體外的病因不明的先天性罕見疾病，每百萬名新生兒中僅有5至8例發病。超過90%的患者在出生前便死亡。即使出生，也難以存活超過三天。韓國此前未曾有心髒異位症新生兒存活的報告。瑞璘是國內首例存活病例。

得知瑞璘患有心髒異位症是在去年11月。首次進行精密超聲波檢查時，醫院曾告知孩子父母“要做好心理准備”。然而，這對父母曆經3年、14次試管手術才艱難懷上二胎瑞璘，無法輕言放棄。他們懷揣最後的希望來到首爾峨山醫院，得到了“心髒結構正常”的診斷，從而決定生産。瑞璘也在母親腹中堅持到了38周。

艱難降世的瑞璘，情況比超聲波確認的更爲嚴重。整個心髒在體外跳動，這在韓國尚屬首例，在全球也極爲罕見。醫療團隊首先在其出生次日，爲保護敞開的胸腔和暴露的心髒，進行了臨時覆蓋人工皮膚的手術。

5月，醫療團隊分三次實施了將心髒納入胸腔的手術。6月，成功將取自瑞璘自身皮膚培養出的皮膚移植到其胸部。出生兩個月後，孩子的心髒終于回歸原位。此後，爲防止胸壁裂開，使用三維打印技術制作了定制胸罩予以佩戴。期間康複治療也持續進行。

瑞璘逐漸恢複了健康。最終于10月21日出院，目前正進行門診治療。計劃在其3歲後，將額外進行以人工結構重建胸壁並再次覆蓋皮膚組織的手術。

瑞璘的母親表示：“在心髒異位症治療案例和信息極度匮乏的情況下，全體醫療人員沒有放棄，堅持到底尋找治療方法，給予了我們希望”，“非常感謝幫助瑞璘得以壹起回家的醫療團隊。”


方聖恩記者 bbang@donga.com